Mahalagang Pagkakaiba – Sickle Cell Disease kumpara sa Sickle Cell Anemia
Ang Sickle cell disease ay isang karaniwang namamana na hemoglobinopathy na sanhi ng isang point mutation sa beta globin na nagpo-promote ng polymerization ng deoxygenated hemoglobin, na humahantong sa red cell distortion, hemolytic anemia, micro vascular obstruction at ischemic tissue damage. Ang sickle cell anemia ay isang malubhang hereditary form ng anemia na nagmumula bilang resulta ng sickle cell disease kung saan ang mutated form ng hemoglobin ay nagpapadistort sa mga pulang selula ng dugo sa isang crescent na hugis sa mababang antas ng oxygen. Ang sakit sa sickle cell ay may pangkat ng mga pathological manifestations habang ang sickle cell anemia ay isa sa mga pathological manifestation ng sickle cell disease. Ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng sickle cell disease at sickle cell anemia.
Ano ang Sickle Cell Disease?
Ang sakit sa sickle cell ay isang karaniwang namamana na hemoglobinopathy na dulot ng isang point mutation sa beta globin na nagpo-promote ng polymerization ng deoxygenated hemoglobin na humahantong sa red cell distortion, hemolytic anemia, micro vascular obstruction at ischemic tissue damage.
Ang
Hemoglobin ay may tetrameric na istraktura na binubuo ng dalawang pares ng alpha at beta chain. Ang mga normal na selulang pang-adulto ay may HbA (α2 β2) bilang kanilang dominanteng anyo ng hemoglobin. Sa sickle cell disease, ang glutamate residue sa ikaanim na codon ng beta globin gene ay pinalitan ng valin. Ang pagpapalit na ito ay humahantong sa iba't ibang mga pagbabago sa istruktura at functional sa molekula ng hemoglobin. Bilang karagdagan sa HbA, ang mga taong dumaranas ng sickle cell disease ay may espesyal na uri ng hemoglobin sa kanilang mga pulang selula na tinatawag na sickle hemoglobin (HbS).
Pathogenesis ng Sickle Cell Disease
Ang malayang dumadaloy na cytosol ng mga pulang selula ng dugo ay nagiging malapot na gel kapag ang bahagyang presyon ng oxygen ay bumaba sa ibaba ng isang partikular na kritikal na antas. Sa patuloy na pag-deoxygenation, ang mga molekula ng HbS ay nag-polymerize sa mahahabang mga hibla sa loob ng mga pulang selula na nagpapangit sa kanila sa isang hugis ng gasuklay. Ito ang pathological na batayan para sa mga pangunahing pagpapakita tulad ng talamak na hemolysis, micro vascular occlusion, at tissue damage.
Habang lumalaki ang HbS polymers, nagsisimula silang mag-herniate sa pamamagitan ng red cell membrane. Ang pagbabagong ito sa istruktura ng mga pulang selula ng dugo ay nag-uudyok ng pag-agos ng Ca2+Pagtaas ng antas ng intracellular calcium pagkatapos ay nag-uudyok ng cross linking ng mga intracellular protein, na nagreresulta sa paglabas ng K + at tubig. Ang pag-uulit ng prosesong ito ay nagde-dehydrate ng mga pulang selula ng dugo, na ginagawa itong matibay at siksik. Sa huli sila ay nagiging hindi na mababawi na mga sickled cells na mabilis na inalis mula sa sirkulasyon sa pamamagitan ng extravascular hemolysis.
May ilang mga ideya tungkol sa pathological na batayan ng micro vascular occlusions, ngunit ang eksaktong mekanismo ay hindi malinaw na nauunawaan.
Figure 01: Ang sickle cell disease ay namamana sa autosomal recessive pattern.
Mga Klinikal na Tampok ng Sickle Cell Disease
Sickle cell disease ay may malawak na spectrum ng clinical manifestations. Maaaring baldado ang ilan sa mga apektadong indibidwal habang ang ilan ay maaaring magkaroon lamang ng banayad na sintomas.
(Parehong may sickle cell disease at sickle cell anemia ay maraming karaniwang clinical manifestations na tinatalakay sa ilalim ng heading na “clinical features of sickle cell anemia”)
Diagnosis ng Sickle Cell Disease
- Hemoglobin electrophoresis upang ipakita ang pagkakaroon ng HbS
- Dithionate test
- Ang prenatal diagnosis ay posible sa pamamagitan ng pagsusuri ng fetal DNA na nakuha sa pamamagitan ng amniocentesis.
Ano ang Sickle Cell Anemia?
Ang malubhang namamana na anyo ng anemia na nagmumula bilang resulta ng sickle cell disease kung saan ang mutated form ng hemoglobin ay nagdi-distort ng mga pulang selula ng dugo sa isang hugis gasuklay sa mababang antas ng oxygen ay tinatawag na sickle cell anemia.
(Ang pathogenesis ng sickle cell anemia ay tinalakay sa ilalim ng heading na “pathogenesis ng sickle cell disease”.)
Figure 02: Sickle Cells
Mga Klinikal na Tampok ng Sickle Cell Anemia
Ang mga klinikal na tampok ay isang malubhang hemolytic anemia na may bantas ng mga krisis. Maaaring mayroong apat na pangunahing uri ng mga krisis.
1. Vaso Occlusive Crises
Vaso occlusive crises ay mas madalas kaysa sa iba at predisposed ng mga salik gaya ng mga impeksyon, acidosis, dehydration at deoxygenation. Dahil sa pagbabara ng mga daluyan ng dugo, ang suplay ng dugo sa ilang bahagi ng katawan, lalo na sa mga paa't kamay, ay nakompromiso. Dahil dito, lumilitaw ang mga infarct sa mga rehiyong ito, na nagdudulot ng matinding sakit. May kondisyon na tinatawag na hand foot syndrome kung saan ang pasyente ay nagrereklamo ng matinding pananakit sa mga paa't kamay. Nangyayari ito dahil sa mga infarct sa maliliit na buto ng mga paa.
2. Visceral Sequestration Crises
Ang mga krisis na ito ay nagaganap bilang resulta ng pagkakasakit at pagsasama-sama ng dugo sa loob ng mga organo. Ang anemia ay lumalala sa isang matinding antas sa panahon ng visceral sequestration crisis. Ang acute chest syndrome ay ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng krisis na ito. Ang mga pasyente ay dumaranas ng pananakit ng dibdib at dyspnea. Ipapakita ng chest x-ray ang pagkakaroon ng pulmonary infiltrates.
3. Aplastic Crises
Nangyayari ang mga ito kasunod ng impeksyon ng parvo virus at kung minsan ay dahil din sa kakulangan sa folate. Ang mga krisis sa aplastic ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagbaba ng antas ng hemoglobin na kadalasang nangangailangan ng pagsasalin.
4. Hemolytic Anemia
Iba Pang Klinikal na Tampok ng Sickle Cell Anemia
- Ulcers sa lower limb.
- Ang pali ay pinalaki sa pagkabata ngunit unti-unting nababawasan ang laki dahil sa mga infarct (autosplenectomy).
- Pulmonary hypertension.
Laboratory Diagnosis ng Sickle Cell Anemia
- Ang antas ng hemoglobin ay karaniwang 6-9g/dL.
- Presensya ng sickle cell at target cells sa blood film.
- Ang mga pagsusuri sa screening para sa sickling na may mga kemikal tulad ng dithionate ay positibo kapag ang dugo ay na-deoxygenated.
- Sa HPLC, natukoy ang HbSS bilang nangingibabaw na anyo ng hemoglobin at hindi natukoy ang HbA.
Paggamot para sa Sickle Cell Anemia
- Pag-iwas sa mga salik na kilala sa pag-uudyok ng mga krisis.
- Folic acid.
- Magandang nutrisyon at kalinisan.
- Pagbabakuna sa pneumococcal, Haemophilus at meningococcal.
- Dapat tratuhin ang mga krisis ayon sa kondisyon, edad at pagsunod sa gamot ng pasyente.
Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng Sickle Cell Disease at Sickle Cell Anemia?
- Ang parehong sickle cell disease at sickle cell anemia ay sanhi ng parehong genetic mutation na nakakaapekto sa beta globin chains at sa gayon ay ang istraktura at paggana ng hemoglobin.
- Dahil ang sickle cell anemia ay isang pathological manifestation ng sickle cell disease, pareho rin sila ng mga karaniwang klinikal na katangian.
Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Sickle Cell Disease at Sickle Cell Anemia?
Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia |
|
| Sickle cell disease ay isang karaniwang namamana na hemoglobinopathy na dulot ng isang point mutation sa beta-globin na nagtataguyod ng polymerization ng deoxygenated hemoglobin, na humahantong sa red cell distortion, hemolytic anemia, micro vascular obstruction at ischemic tissue damage | Ang sickle cell anemia ay isang malubhang namamana na anyo ng anemia na nagmumula bilang resulta ng sakit sa sickle cell kung saan ang na-mutate na anyo ng hemoglobin ay nagdi-distort ng mga pulang selula ng dugo sa hugis gasuklay sa mababang antas ng oxygen. |
| Pathological Manifestations | |
| Ang sakit sa sickle cell ay may ilang mga pathological manifestations. | Sickle cell anemia ay isa sa mga pathological manifestation ng sickle cell disease. |
Buod – Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia
Parehong sickle cell disease at sickle cell anemia ay karaniwang namamana na kondisyon at ang tamang paggamot ay maaaring makatulong sa pagtaas ng antas ng pamumuhay ng pasyente. Ang sakit sa sickle cell ay may pangkat ng mga pathological manifestations habang ang sickle cell anemia ay isa sa mga pathological manifestation ng sickle cell disease. Ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng sickle cell disease at sickle cell anemia.
I-download ang Bersyon ng PDF ng Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia
Maaari mong i-download ang PDF na bersyon ng artikulong ito at gamitin ito para sa mga offline na layunin ayon sa mga tala sa pagsipi. Paki-download ang bersyon ng PDF dito Pagkakaiba sa pagitan ng Sickle Cell Disease at Sickle Cell Anemia.
