Mahalagang Pagkakaiba – Alpha kumpara sa Beta Thalassemia
Ang Thalassemia ay isang magkakaibang grupo ng mga sakit na dulot ng minanang mutasyon na nagpapababa sa synthesis ng alinman sa alpha o beta globin chain, na humahantong sa anemia, tissue hypoxia at red cell hemolysis na nauugnay sa kawalan ng balanse sa globin chain synthesis. Mayroong dalawang pangunahing anyo ng thalassemia bilang alpha thalassemia at beta thalassemia. Sa alpha thalassemia, mayroong pagbaba sa bilang ng mga alpha globin chain samantalang sa beta-thalassemia ito ay ang bilang ng mga beta globin chain na bumaba. Ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng alpha at beta thalassemia.
Ano ang Alpha Thalassemia?
Sa alpha thalassemia, ang ilan sa mga gene na responsable para sa coding ng mga alpha globin chain ay tinatanggal. Ang alpha globin gene sa pangkalahatan ay may apat na kopya. Ang kalubhaan ng sakit ay depende sa bilang ng mga nawawalang kopya.
Hydrops Fetalis
Ang synthesis ng mga alpha globin chain ay ganap na pinipigilan kapag nawawala ang lahat ng apat na kopya ng alpha globin gene. Dahil ang mga alpha globin chain ay kinakailangan para sa synthesis ng parehong fetal at adult haemoglobin, ang kundisyong ito ay hindi tugma sa buhay; samakatuwid, sa utero termination ng pagbubuntis ay nangyayari kung ang fetus ay apektado ng kondisyong ito.
HbH Disease
Ang kundisyong ito ay sanhi ng kawalan ng tatlong kopya ng alpha globin gene. Nagreresulta ito sa katamtaman hanggang malubhang hypochromic microcytic anemia na may kaugnay na splenomegaly.
Alpha Thalassemia Traits
Ito ay sanhi dahil sa kawalan o kawalan ng aktibidad ng isa o dalawang kopya ng alpha globin gene. Bagama't ang mga katangian ng alpha thalassemia ay hindi nagiging sanhi ng anemia, maaari nilang bawasan ang mean corpuscular volume at ibig sabihin ng corpuscular hemoglobin na antas habang pinapataas ang bilang ng pulang selula ng dugo nang higit sa 5.51012/L.
Figure 01: Pamana ng Alpha Thalassemia
Ang diagnosis ng alpha thalassemia ay sa pamamagitan ng pag-aaral ng synthesis ng globin chain.
Pamamahala
Ang mga pasyente na may banayad na anyo ng anemia ay karaniwang hindi nangangailangan ng anumang paggamot. Ang pangangasiwa ng iron at folic acid ay itinataguyod lamang sa ilang mga pasyente. Ang mga may malubhang anyo ng alpha thalassemia ay nangangailangan ng panghabambuhay na pagsasalin ng dugo.
Ano ang Beta Thalassemia?
Sa beta thalassemia, bumababa ang dami ng beta globin chain.
Beta Thalassemia Major
Kung ang parehong mga magulang ay carrier ng beta thalassemia trait, ang posibilidad ng isang supling na magmana ng beta thalassemia major ay 25%. Sa beta thalassemia major, ang produksyon ng mga beta globin chain ay maaaring ganap na pinigilan o lubhang nabawasan. Dahil walang sapat na mga beta globin chain para pagsamahin ang mga ito, ang mga sobrang alpha globin chain ay nadedeposito sa parehong mature at immature na red cell. Ito ay humahantong sa napaaga na hemolysis ng mga pulang selula at hindi epektibong erythropoiesis.
Clinical Features
- Malubhang anemya, na lumilitaw sa 3-6 na buwan pagkatapos ng kapanganakan.
- Splenomegaly at hepatomegaly
- Thalassemic facies
Ang mga pagbabago sa mga tampok ng mukha ay dahil sa paglawak ng mga buto dahil sa bone marrow hyperplasia. Ipinapakita ng x-ray radiograph ang hair-on-end na hitsura ng bungo na karaniwang nakikita sa beta thalassemia.
Figure 02: Thalassemic facies
Laboratory Diagnosis
Ang High-performance liquid chromatography (HPLC) ay ang pangunahing paraan na ginagamit sa pagsusuri ng mga sakit na haematological sa kasalukuyan. Ang beta thalassemia major HPLC ay nagpapakita ng pagkakaroon ng pinababang antas ng HbA na may hindi pangkaraniwang mataas na antas ng HbF. Ang buong bilang ng dugo ay magbubunyag ng pagkakaroon ng hypochromic microcytic anemia, at ang pagsusuri ng isang blood film ay magsasaad ng pagkakaroon ng tumaas na bilang ng mga reticulocytes kasama ng basophilic stippling at target na mga cell.
Paggamot
- Regular na pagsasalin ng dugo
- Iron chelation therapy
- Folic acid (kung ang dietary intake ng folic acid ay hindi kasiya-siya)
- Splenectomy (minsan ginagamit upang bawasan ang pangangailangan ng dugo)
- Paglipat ng utak ng buto
- Gene therapy para sa screening at therapeutic purpose
Beta Thalassemia Trait/Minor
Ang
Beta thalassemia minor ay isang pangkaraniwang kondisyon na kadalasang walang sintomas. Kahit na ang mga palatandaan at sintomas ay katulad ng sa alpha thalassemia, ang beta thalassemia ay mas malala kaysa sa katapat nito. Ang diagnosis ng beta thalassemia minor ay ginawa kung ang HbA2 level ay higit sa 3.5%.
Thalassemia Intermedia
Thalassemia intermedia ay tumutukoy sa mga kaso ng thalassemia na may katamtamang kalubhaan na hindi nangangailangan ng regular na pagsasalin.
Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng Alpha at Beta Thalassemia?
Sa parehong mga kondisyon, may pagbaba sa antas ng hemoglobin ng dugo
Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Alpha at Beta Thalassemia?
Alpha vs Beta Thalassemia |
|
| May pagbaba sa bilang ng mga alpha globin chain. | May pagbaba sa bilang ng mga beta globin chain. |
| Pagtanggal ng mga Gene | |
| Ang ilan sa mga gene na responsable para sa coding ng mga alpha globin chain ay tinanggal. | Ang mga gene na responsable para sa synthesis ng mga beta globin chain ay bahagyang o ganap na tinatanggal. |
| Mga Uri | |
| Hydrops fetalis, HbH disease at alpha thalassemia trait ang mga pangunahing anyo ng alpha thalassemia. | Mayroong dalawang pangunahing anyo ng beta thalassemia bilang beta thalassemia major at beta thalassemia minor. |
| Diagnosis | |
| Ang diagnosis ng alpha thalassemia ay sa pamamagitan ng pag-aaral ng synthesis ng globin chain. | Ang High-performance liquid chromatography (HPLC) ay ang pagsisiyasat na ginagamit para sa diagnosis ng beta thalassemia. |
| Clinical Features | |
|
|
| Paggamot at Pamamahala | |
|
|
Buod – Alpha vs Beta Thalassemia
Ang Thalassemia ay isang magkakaibang grupo ng mga sakit na dulot ng minanang mutasyon na nagpapababa sa synthesis ng alinman sa alpha o beta globin chain na bumubuo ng adult hemoglobin HbA. Ang Thalassemia ay maaaring ikategorya nang malawak sa dalawang pangunahing kategorya bilang alpha thalassemia at beta thalassemia. Sa alpha thalassemia, ang halaga ng mga alpha chain ay nabawasan, at sa beta-thalassemia, ang bilang ng mga beta chain ay nabawasan. Ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng alpha at beta thalassemia.
I-download ang PDF Version ng Alpha vs Beta Thalassemia
Maaari mong i-download ang PDF na bersyon ng artikulong ito at gamitin ito para sa mga offline na layunin ayon sa tala ng pagsipi. Paki-download ang bersyon ng PDF dito Pagkakaiba sa pagitan ng Alpha at Beta Thalassemia
