Mahalagang Pagkakaiba – Normal na Hemoglobin kumpara sa Sickle Cell Hemoglobin
Ang
Hemoglobin (Hgb) ay ang pangunahing molekula ng protina na nagbibigay ng karaniwang hugis ng pulang selula ng dugo - bilog na hugis na may makitid na gitna. Ang molekula ng hemoglobin ay binubuo ng apat na subprotein na molekula kung saan ang dalawang chain ay alpha globulin chain, at ang dalawa pa ay beta globulin chain. Ang mga atomo ng bakal sa hemoglobin at ang hugis ng mga pulang selula ng dugo ay mahalaga para sa transportasyon ng oxygen sa pamamagitan ng dugo. Kung ang hugis ng hemoglobin ay nawasak, nabigo itong maghatid ng oxygen sa pamamagitan ng dugo. Ang sickle cell hemoglobin ay isang uri ng abnormal na molekula ng hemoglobin na nagdudulot ng mga kondisyon ng anemia na tinatawag na sickle cell anemia. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng normal na hemoglobin at sickle cell hemoglobin ay ang normal na hemoglobin ay may glutamic acid sa ika-6th na posisyon ng sequence ng amino acid ng beta globulin chain samantalang ang sickle cell hemoglobin ay mayroong Valine sa 6th na posisyon ng beta globulin chain. Naiiba lang ang normal na hemoglobin at sickle cell hemoglobin sa isang amino acid sa mga beta chain.
Ano ang Normal Hemoglobin?
Ang Hemoglobin ay isang metalloprotein na naglalaman ng bakal na matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo. Ito ay responsable para sa transportasyon ng oxygen mula sa baga patungo sa mga tisyu at organo ng katawan, at transportasyon ng carbon dioxide mula sa mga tisyu ng katawan patungo sa baga. Ito ay kilala rin bilang oxygen-carrying protein sa dugo. Ito ay isang kumplikadong protina, na binubuo ng apat na maliliit na subunit ng protina at apat na pangkat ng heme na may mga atomo ng bakal tulad ng ipinapakita sa figure 01. Ang hemoglobin ay may mataas na kaugnayan sa oxygen. Mayroong apat na oxygen binding site na matatagpuan sa loob ng isang molekula ng hemoglobin. Kapag ang hemoglobin ay saturates ng oxygen, ang dugo ay nagiging maliwanag na pula sa kulay at kilala bilang oxygenated na dugo. Ang pangalawang estado ng hemoglobin, na kulang sa oxygen, ay kilala bilang deoxyhemoglobin. Sa ganitong estado, ang dugo ay may madilim na pulang kulay.
Ang mga iron atom na naka-embed sa heme compound ng hemoglobin ay pangunahing pinapadali ang transportasyon ng oxygen at carbon dioxide. Ang pagbubuklod ng mga molekula ng oxygen sa Fe+2 na mga ion ay nagbabago sa conformation ng molekula ng hemoglobin. Ang mga iron atoms sa hemoglobin ay tumutulong din upang mapanatili ang tipikal na hugis ng pulang selula ng dugo. Samakatuwid, ang iron ay isang mahalagang elemento na matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo.
Figure 01: Normal Hemoglobin
Ano ang Sickle Cell Hemoglobin?
Sickle cell anemia ay isang kondisyon ng dugo na dulot ng abnormal na mga protina ng hemoglobin na nasa mga pulang selula ng dugo. Ang sickle cell hemoglobin ay isang uri ng abnormal na hemoglobin na matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo. Ang mga ito ay kilala rin bilang hemoglobin S. Nagtataglay sila ng sickle o crescent na hugis. Ang mga ito ay ginawa bilang resulta ng sickle cell gene mutation. Binabago ng mutation na ito ang isang amino acid sa sequence ng amino acid ng normal na hemoglobin beta chain peptide. Ang sickle cell hemoglobin ay binubuo din ng dalawang alpha at dalawang beta subunits, tulad ng normal na hemoglobin. Gayunpaman, mayroong isang pagkakaiba sa amino acid sa mga subunit ng beta dahil sa mutation. Sa normal na hemoglobin, ang 6th na posisyon ng amino acid chain sa mga beta chain ay binubuo ng glutamic acid. Gayunpaman, sa sickle cell hemoglobin, ang 6th na posisyon ay kinukuha ng ibang amino acid na tinatawag na valine. Bagama't isa itong pagkakaiba sa amino acid, ito ang sanhi ng nagbabanta sa buhay na sakit na anemia na tinatawag na sickle cell disease.
Kapag ang valine ay nakaposisyon sa 6th, nagiging sanhi ito ng beta chain na bumuo ng isang protrusion na umaangkop sa mga beta chain ng iba pang mga molekula ng hemoglobin. Ang mga koneksyon na ito ay gumagawa ng sickle cell hemoglobin upang pinagsama-sama ang isa't isa nang hindi nananatili sa solusyon at nagdadala ng oxygen. Nangangailangan ito ng matibay na istraktura, at sa wakas, ang mga pulang selula ng dugo ay maagang nasira, na humahantong sa mga kondisyon ng anemia.
Figure 02: Sickle Cell Hemoglobin
Ano ang pagkakaiba ng Normal Hemoglobin at Sickle Cell Hemoglobin?
Normal Hemoglobin vs Sickle Cell Hemoglobin |
|
| Ang normal na hemoglobin ay isang protina na naglalaman ng bakal sa mga pulang selula ng dugo, na nagdadala ng oxygen at carbon dioxide sa pamamagitan ng dugo. | Ang sickle cell hemoglobin ay isang uri ng abnormal na hemoglobin na nagiging sanhi ng pagsasama-sama ng hugis ng sickle na pulang selula ng dugo sa dugo. |
| Abbreviation | |
| Abbreviation ng normal na hemoglobin ay HbA. | Abbreviation ng sickle cell hemoglobin ay HbS. |
| Istruktura | |
| Ang istruktura ng normal na hemoglobin ay binubuo ng dalawang alpha chain at dalawang beta chain. | Ang istraktura ng sickle cell hemoglobin ay binubuo ng dalawang alpha chain at dalawang S chain. |
| Hugis | |
| Ang normal na hemoglobin ay bilog na may makitid na gitna. | Ang hugis ng red blood cell na naglalaman ng sickle cell hemoglobin ay crescent o sickle shape. |
| Ika-6 na Posisyon ng Amino Acid | |
| Ang ikaanim na posisyon sa amino acid chain ng beta globulin chain ay glutamic acid. | Ang ikaanim na posisyon ay inookupahan ng valine sa sickle cell hemoglobins. |
| Resulta | |
| Ang normal na hemoglobin ay nagdudulot ng malayang pagdaloy ng mga pulang selula ng dugo sa loob ng mga daluyan ng dugo. | Ang sickle cell hemoglobin ay nagdudulot ng pagharang sa daloy ng mga pulang selula ng dugo sa loob ng mga sisidlan. |
Buod – Normal Hemoglobin vs Sickle Cell Hemoglobin
Ang Hemoglobin ay ang oxygen-transporting protein sa mga red blood cell. Binubuo ito ng apat na subunit ng mga protina na pinangalanang alpha at beta chain. Ito ay isang molekulang naglalaman ng bakal na nagiging sanhi ng kulay at bilog na hugis ng mga pulang selula ng dugo. Dahil sa mutasyon, maaaring mag-iba ang hugis ng mga pulang selula ng dugo. Nangyayari ito dahil sa abnormal na mga molekula ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo. Ang sickle cell hemoglobin ay isa sa gayong mutation. Binabago nila ang hugis ng mga pulang selula ng dugo mula sa bilog hanggang sa hugis ng karit, na sa huli ay humahantong sa napaaga na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang kondisyon ng sakit na ito ay kilala bilang sickle cell anemia. Gayunpaman, ang pagkakaiba sa pagitan ng normal na hemoglobin at sickle cell hemoglobin ay isang pagkakaiba sa amino acid sa beta chain ng hemoglobin.
