Mahalagang Pagkakaiba – Thrombocytopenia kumpara sa Hemophilia
Ang pagkakaroon ng abnormal na mababang antas ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Wala itong anumang genetic predisposition at kadalasan ay dahil sa iba't ibang nakuha na mga sanhi na pumipinsala sa produksyon ng mga platelet. Kasabay nito, mas angkop na isaalang-alang ang thrombocytopenia bilang isang klinikal na palatandaan kaysa sa isang indibidwal na sakit. Bukod sa thrombocytopenia at ilang iba pang kundisyon, ang karamihan sa mga hematological disorder ay dahil sa minanang genetic effects na kadalasang naipapasa sa susunod na henerasyon ng mga supling sa pamamagitan ng mga babaeng carrier. Ang hemophilia ay isa sa mga hematological disorder na halos eksklusibong nakikita sa mga lalaki na dahil sa kakulangan ng factor VIII o factor IX. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng thrombocytopenia at hemophilia ay ang thrombocytopenia ay ang pagbaba sa antas ng platelet habang ang hemophilia ay ang pagbaba sa konsentrasyon ng factor VIII o IX.
Ano ang Thrombocytopenia?
Ang pagkakaroon ng abnormal na mababang antas ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Ang mga pasyente na may ganitong kondisyon ay may posibilidad na dumugo, at ang pagdurugo ay kitang-kitang nangyayari mula sa maliliit na capillary at venule kaysa sa malalaking sisidlan. Dahil dito, maaaring magkaroon ng maraming punctuate hemorrhages sa buong mga tisyu ng katawan. Sa balat, makikita ito bilang thrombocytic purpura na nailalarawan sa pagkakaroon ng maliliit na purplish blotches.
Hindi nangyayari ang pagdurugo hanggang sa bumaba ang platelet level sa ibaba 50000/.
Clinical Features
- Petechiae
- Madaling pasa
- Matagal na pagdurugo kahit na pagkatapos ng isang maliit na pinsala
- Pagdurugo mula sa gilagid
- Epistaxis
- Hematuria
- Malakas na pagdurugo ng regla
- Madilaw na pagkawalan ng kulay ng balat (jaundice)
Figure 01: Thrombocytic Purpura
Mga Sanhi
- Splenomegaly
- Leukemia
- Idiopathic thrombocytopenia
- Chronic alcoholism
- Mga impeksyon sa viral gaya ng hepatitis C
- Pagbubuntis
- Mga masamang epekto ng iba't ibang gamot gaya ng heparin
- Hemolytic uremic syndrome
Investigation
Ang buong bilang ng dugo ay maaaring magbunyag ng abnormal na mababang antas ng mga platelet. Maaaring kailanganin ang mga karagdagang pagsisiyasat batay sa klinikal na hinala ng pinagbabatayan na patolohiya.
Pamamahala
- Kung ang thrombocytopenia ay dahil sa isang immune response, kailangang magbigay ng mga immune suppressant. Ang mga corticosteroids ay ang piniling gamot upang sugpuin ang mga hindi nararapat na proseso ng pamamaga at palakasin ang produksyon ng platelet
- Ang isang nakamamatay na mababang antas ng mga platelet ay maaaring mangailangan ng agarang pagsasalin ng mga produkto ng dugo at mga platelet upang maiwasan ang nagbabanta sa buhay
- Kung splenomegaly ang sanhi ng thrombocytopenia, kailangan ng surgical resection ng spleen.
- Maaaring kailanganin ang iba't ibang interbensyong medikal at surgical depende sa pinagbabatayan na patolohiya
Ano ang Hemophilia?
Ang Hemophilia ay isang hematological disorder na halos eksklusibong nakikita sa mga lalaki. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na ito ay dahil sa kakulangan ng clotting factor VIII kung saan ito ay kilala bilang classic hemophilia o hemophilia A. Ang iba pang hindi gaanong madalas na nakikitang anyo ng hemophilia, na kilala bilang hemophilia B, ay dahil sa ang kakulangan ng clotting factor IX.
Ang pagmamana ng parehong mga salik na ito ay sa pamamagitan ng mga babaeng chromosome. Dahil dito, ang tsansa ng isang babae na magkaroon ng hemophilia ay napakababa dahil hindi malamang na magkasabay ang mutate ng kanilang mga chromosome. Ang mga babaeng may kulang lamang sa isang chromosome ay tinatawag na mga carrier ng hemophilia.
Figure 02: Genetic Transmission ng Hemophilia
Clinical Features
Severe Hemophilia (factor concentration ay mas mababa sa 1IU/dL)
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kusang pagdurugo mula sa maagang buhay, kadalasan sa mga kasukasuan at kalamnan. Kung hindi gagamutin ng maayos, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng joint deformities at maaari pa itong ma-baldado.
Moderate Hemophilia (factor concentration ay nasa pagitan ng 1-5 IU/dL)
Ito ay nauugnay sa matinding pagdurugo kasunod ng pinsala at paminsan-minsang kusang pagdurugo.
Mild Hemophilia (factor concentration ay higit sa 5 IU/dL)
Walang kusang pagdurugo sa ganitong kondisyon. Ang pagdurugo ay nangyayari lamang pagkatapos ng pinsala o sa panahon ng mga operasyon.
Mga Pagsisiyasat
- Prothrombin Time ay normal
- Ang APTT ay tumaas
- Ang mga antas ng factor VIII o factor IX ay abnormal na mababa
Paggamot
Intravenous infusion ng factor VIII o factor IX para gawing normal ang kanilang level
Ang kalahating buhay ng factor VIII ay 12 oras. Samakatuwid ito ay kailangang ibigay ng hindi bababa sa dalawang beses sa isang araw upang mapanatili ang naaangkop na mga antas. Sa kabilang banda, sapat na ang pag-infuse ng factor IX isang beses sa isang linggo dahil mas matagal itong kalahating buhay na 18 oras.
Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng Thrombocytopenia at Hemophilia?
- Parehong mga hematological disorder.
- Ang abnormal na pagdurugo ay ang pinakakaraniwan at kitang-kitang klinikal na katangian ng parehong thrombocytopenia at hemophilia.
Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Thrombocytopenia at Hemophilia?
Thrombocytopenia vs Hemophilia |
|
| Ang pagkakaroon ng abnormal na mababang antas ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. | Ang hemophilia ay isang hematological disorder na halos eksklusibong nakikita sa mga lalaki. |
| Kakulangan | |
| May kakulangan ng platelets. | May kakulangan ng factor VIII o factor IX. |
| Dumudugo | |
| Ang pagdurugo ay kadalasang nangyayari mula sa maliliit na capillary at venule. | Malalaking daluyan ng dugo ang pinakakaraniwang lugar ng pagdurugo sa hemophilia. |
| Genetics | |
| Hindi ito genetic disorder. | Ito ay isang genetic disorder. |
| Patients | |
| Parehas na apektado ang lalaki at babae. | Halos eksklusibo itong nakakaapekto sa mga lalaki. |
| Clinical Features | |
|
Ang pinaka-kapansin-pansing klinikal na tampok ay, · Petechiae · Madaling pasa · Matagal na pagdurugo kahit na pagkatapos ng isang maliit na pinsala · Pagdurugo mula sa gilagid · Epistaxis · Hematuria · Malakas na pagdurugo ng regla · Madilaw na kulay ng balat (jaundice) |
Nag-iiba-iba ang klinikal na larawan depende sa kalubhaan ng sakit. · Malubhang hemophilia (factor concentration ay mas mababa sa 1IU/dL) May kusang pagdurugo mula sa maagang buhay na karaniwan sa mga kasukasuan at kalamnan. Ang kakulangan ng wastong paggamot ay maaaring maging sanhi ng joint deformities · Moderate hemophilia (factor concentration ay nasa pagitan ng 1-5 IU/dL) Ito ay nauugnay sa matinding pagdurugo kasunod ng pinsala at paminsan-minsang kusang pagdurugo. · Mild hemophilia (factor concentration ay higit sa 5 IU/dL) Walang kusang pagdurugo sa ganitong kondisyon. Ang pagdurugo ay nangyayari lamang pagkatapos ng pinsala o sa panahon ng mga operasyon. |
| Mga Sanhi | |
|
Ang pinakakaraniwang sanhi ng thrombocytopenia ay, · Splenomegaly · Leukemia · Idiopathic thrombocytopenia · Talamak na alkoholismo · Mga impeksyon sa viral gaya ng hepatitis C · Pagbubuntis · Masamang epekto ng iba't ibang gamot gaya ng heparin · Hemolytic uremic syndrome |
Ang Hemophilia ay isang congenital disease na walang alam na acquired cause. |
| Mga Pagsisiyasat | |
| Maaaring ipakita ng buong bilang ng dugo ang abnormal na mababang antas ng mga platelet. |
Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng mga resulta ng mga sumusunod na pagsisiyasat · Oras ng Prothrombin – normal · APTT – tumaas · Ang mga antas ng factor VIII o factor IX- abnormal na mababa |
| Pamamahala | |
|
· Kung ang thrombocytopenia ay dahil sa isang immune response, kailangang magbigay ng mga immune suppressant. Ang mga corticosteroids ay ang piniling gamot upang sugpuin ang mga hindi nararapat na proseso ng pamamaga at palakasin ang produksyon ng platelet · Ang isang nakamamatay na mababang antas ng mga platelet ay nangangailangan ng agarang pagsasalin ng mga produkto ng dugo at mga platelet upang maiwasan ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. · Kung ang splenomegaly ang sanhi ng thrombocytopenia, kailangan ng surgical resection ng spleen. · Maaaring kailanganin ang iba't ibang interbensyong medikal at surgical depende sa pinagbabatayan na patolohiya. |
Ang intravenous infusion ng factor VIII o factor IX upang gawing normal ang kanilang mga antas ay ang pangunahing interbensyon sa pamamahala ng hemophilia. |
Buod – Thrombocytopenia vs Hemophilia
Ang pagkakaroon ng abnormal na mababang antas ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Ang hemophilia, sa kabilang banda, ay isang hematological disorder na sanhi ng kakulangan ng factor VIII o factor IX at halos eksklusibong nakikita sa mga lalaki. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng thrombocytopenia at hemophilia ay na sa thrombocytopenia bumababa ang antas ng platelet, ngunit sa hemophilia, ang konsentrasyon ng factor VIII o factor IX ang abnormal na bumababa.
