Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng ALS at MND ay ang MND (o Motor Neuron Disease) ay isang seryosong kondisyong medikal na nagdudulot ng progresibong panghihina at kalaunan ay kamatayan dahil sa respiratory failure o aspiration samantalang ang ALS (o Amyotrophic Lateral Sclerosis) ay isang iba't ibang uri. ng MND na may katangiang katangian ng unti-unting pagsisimula ng kahinaan sa isang paa, na kumakalat sa iba pang mga limbs at kalamnan ng puno ng kahoy.
Ang MND ay may apat na pangunahing uri ayon sa magkaibang kaugalian ng presentasyon nito. Ang ALS ang pinakakaraniwan sa apat na uri na iyon. Kaya, ang ALS ay isa lamang ibang anyo ng MND.
Ano ang ALS?
Ang Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ay ang pinakakaraniwang klinikal na anyo ng MND. Mayroong isang tipikal na paraneoplastic na pagtatanghal, na karaniwang nagsisimula sa isang paa, at pagkatapos ay unti-unting kumakalat sa iba pang mga limbs at mga kalamnan ng trunk. Ang klinikal na pagtatanghal ay karaniwang kahinaan at pag-aaksaya ng focal na kalamnan, na may fasciculation ng kalamnan. Karaniwan din ang mga cramp. Higit pa rito, sa pagsusuri, matutukoy ng isang manggagamot ang mabilis na reflexes, extensor plantar response, at spasticity na mga palatandaan ng upper motor neuron lesions.
Figure 01: Klinikal na Larawan
Sa mga bihirang kaso, ang pasyente ay maaaring magpakita ng asymmetric spastic paraparesis, na sinusundan ng mahinang uri ng motor na mas mababang mga isang buwan pagkatapos. Ang matinding paglala ng mga sintomas sa paglipas ng mga buwan ay magpapatunay sa diagnosis.
Ano ang MND?
Ang MND (motor neuron disease) ay isang malubhang kondisyong medikal na nagdudulot ng progresibong panghihina, at kalaunan ay kamatayan dahil sa respiratory failure o aspiration. Ang taunang saklaw ng sakit ay 2/100000, na nagpapahiwatig na ang sakit ay medyo hindi pangkaraniwan. Sa ilang bansa, kinikilala ng mga doktor ang sakit na ito bilang Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Ang mga indibidwal sa pagitan ng 50 hanggang 75 taong gulang ay karaniwang biktima ng sakit na ito. Gayunpaman, ang mga sintomas ng pandama gaya ng pamamanhid, tingling, at pananakit ay hindi nangyayari sa sakit na ito dahil hindi ito nakakaapekto sa sensory system.
Pathogenesis
Upper at lower motor neurons sa spinal cord, cranial nerve motor nuclei at cortices ang mga pangunahing bahagi ng central nervous system na apektado ng MND. Ngunit, maaaring maapektuhan din ang ibang mga neuronal system. Halimbawa, sa 5% ng mga pasyente, ang Frontotemporal dementia ay makikita samantalang sa 40% ng frontal lobe cognitive impairment ng mga pasyente ay sinusunod. Ang sanhi ng MND ay hindi alam. Ngunit malawak na pinaniniwalaan na ang pagsasama-sama ng protina sa mga axon ay ang pinagbabatayan na pathogenesis na nagiging sanhi ng MND. Ang glutamate-mediated excitotoxicity at oxidative neuronal damage ay kasangkot din sa pathogenesis.
Clinical Features
May apat na pangunahing klinikal na pattern, na maaaring sumanib sa pag-unlad ng sakit. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay ang amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
Progressive Muscular Atrophy
Ang isang pasyente na dumaranas ng progresibong muscular atrophy ay nagpapakita ng kahinaan, pag-aaksaya ng kalamnan, at fasciculation. Ang mga sintomas na ito ay karaniwang nagsisimula sa isang paa at pagkatapos ay kumakalat sa mga katabing bahagi ng gulugod. Isa itong purong lower motor neuron lesion presentation.
Progressive Bulbar at Pseudobulbar Palsy
Naglalahad ng mga sintomas ay dysarthria, dysphagia, nasal regurgitation ng mga likido at chocking. Nangyayari ang mga ito dahil sa pagkakasangkot ng lower cranial nerve nuclei at ang kanilang mga supranuclear na koneksyon. Sa isang halo-halong bulbar palsy, ang isa ay maaaring obserbahan ang fasciculation ng dila na may mabagal, matigas na paggalaw ng dila. Bukod dito, sa pseudobulbar palsy, ang emosyonal na kawalan ng pagpipigil na may pathological na pagtawa at pag-iyak ay makikita.
Primary Lateral Sclerosis
Ito ay isang bihirang uri ng MND, na nagiging sanhi ng unti-unting progresibong tetraparesis at pseudobulbar palsy.
Diagnosis
Ang diagnosis ng sakit ay pangunahing batay sa klinikal na hinala. Maaaring gawin ang mga pagsisiyasat upang maibukod ang iba pang posibleng dahilan. Maaaring gawin ang EMG upang kumpirmahin ang denervation ng mga kalamnan dahil sa pagkabulok ng mga lower motor neuron.
Prognosis at Pamamahala
Walang paggamot na ipinakita upang mapabuti ang kinalabasan. Gayunpaman, maaaring mapabagal ng Riluzole ang pag-unlad ng sakit, at maaari nitong mapataas ang pag-asa sa buhay ng pasyente sa pamamagitan ng 3-4 na buwan. Bukod dito, ang pagpapakain sa pamamagitan ng gastrostomy at non-invasive ventilator support ay nakakatulong sa pagpapahaba ng kaligtasan ng pasyente kahit na ang kaligtasan ng higit sa 3 taon ay hindi karaniwan.
Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng ALS at MND?
- Ang ALS ay ang pinakakaraniwang clinical variety ng MND
- Ang Diagnosis ng lahat ng anyo ng MND kabilang ang ALS ay pangunahing ginawa batay sa klinikal na hinala. Maaaring makatulong ang EMG sa pagkumpirma ng diagnosis dahil ipinapakita nito ang denervation ng mga kalamnan bilang resulta ng pinsala sa motor neuron.
- Walang gamot para sa anumang anyo ng MND.
Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng ALS at MND?
Ang MND ay isang malubhang kondisyong medikal na nagdudulot ng progresibong panghihina at kalaunan ay kamatayan dahil sa respiratory failure o MND ay may apat na pangunahing anyo: amyotrophic lateral sclerosis, progressive muscular atrophy, progressive bulbar at pseudobulbar palsy at primary lateral sclerosis. Upang maging partikular, ang ALS ay ang tipikal na paraneoplastic presentation, na karaniwang nagsisimula sa isang paa at pagkatapos ay unti-unting kumakalat sa iba pang mga limbs at trunk muscles. Ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng ALS at MND.
Higit pa rito, ang mga klinikal na tampok ng progressive muscular atrophy ay kinabibilangan ng panghihina, fasciculations, at muscle wasting. Ang mga tampok na ito ay unang lumilitaw sa isang paa at pagkatapos ay kumakalat sa katabing mga bahagi ng gulugod. Sa kaibahan, ang dysarthria, dysphagia, at nasal regurgitation ng mga likido at chocking ay ang mga klinikal na tampok ng progresibong bulbar at pseudobulbar palsy. Bilang karagdagan, ang pangunahing lateral sclerosis ay nagpapakita ng unti-unting progresibong tetraparesis at pseudobulbar palsy.
Buod – ALS vs MND
Sa buod, ang MND ay isang nakamamatay na sakit na unti-unting lumalala na nagreresulta sa kamatayan kapag ang pasyente ay nawalan ng kontrol sa kanyang mga kalamnan sa paghinga. Maaari itong mangyari sa apat na pangunahing anyo, kung saan ang ALS ang pinakakaraniwan. Sa pangkalahatan, ito ang pagkakaiba ng ALS at MND.
