Mahalagang Pagkakaiba – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Ang Polycythemia ay tinukoy bilang pagtaas ng bilang ng pulang selula, hemoglobin, at PCV. Ang kundisyong ito ay maaaring sanhi ng iba't ibang dahilan. Kapag ang isang pasyente ay nakakuha ng polycythemia bilang karugtong ng isang pinagbabatayan na kondisyon ng sakit, ito ay kilala bilang pangalawang polycythemia. Sa kabilang banda, ang polycythemia dahil sa isang pangunahing derangement sa mga physiological na mekanismo na responsable para sa synthesis ng hemoglobin ay kilala bilang pangunahing polycythemia. Ang polycythemia vera ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing polycythemia, at ito ay tinukoy bilang isang clonal stem cell disorder kung saan mayroong pagbabago sa pluripotent progenitor cell na humahantong sa labis na paglaganap ng erythroid, myeloid at megakaryocytic progenitor cells. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng polycythemia at polycythemia vera ay ang polycythemia ay ang pagtaas ng bilang ng red cell, hemoglobin, at PCV habang ang polycythemia vera ay isa sa mga sanhi ng polycythemia.
Ano ang Polycythemia?
Ang Polycythemia ay tinukoy bilang pagtaas ng bilang ng pulang selula, hemoglobin, at PCV. Mayroong dalawang pangunahing anyo ng polycythemia bilang absolute erythrocytosis at relative erythrocytosis; sa absolute erythrocytosis, mayroong tunay na pagtaas sa dami ng red cell at sa relatibong erythrocytosis, may pagbaba sa dami ng plasma na may normal na red cell volume.
Mga Sanhi
Pangunahing Polycythemia
- Polycythemia Vera
- Mga mutasyon sa erythropoietin receptor
- High oxygen affinity hemoglobins
Secondary Polycythemia
– Hypoxic na pagtaas ng erythropoietin
- Mataas na altitude
- Malalang sakit sa baga
- Sakit sa puso
- Sleep apnea
- Morbid obesity
- Malakas na paninigarilyo
- Nadagdagang affinity ng hemoglobin
– Hindi naaangkop na pagtaas ng erythropoietin
- Renal cell carcinomas
- Hepatocellular carcinomas
- Adrenal tumors
- Cerebral hemangioblastomas
- Massive uterine leiomyoma
- Masobrang paggamit ng erythropoietin
Ang mga antas ng erythropoietin ay normal o tumaas sa pangalawang polycythemia.
Ang mga pangalawang polycythemia ay ginagamot sa pamamagitan ng pamamahala ng pinagbabatayan na dahilan. Anumang tumor na direkta o hindi direktang nagreresulta sa pagtaas ng produksyon ng erythropoietin ay dapat na matanggal sa operasyon. Ang mga mabibigat na naninigarilyo ay mas malamang na maapektuhan ng pangalawang polycythemia dahil ang tumaas na antas ng carboxylated hemoglobin ay nagpapasigla sa mga natural na daanan ng produksyon ng erythropoietin. Ang thrombosis, hemorrhage at cardiac failure ay ang mga komplikasyon ng pangalawang polycythemia. Makakatulong din ang venesection sa pag-alis ng mga sintomas, lalo na kung ang PCV ay higit sa 0.55/micro litro.
Ano ang Polycythemia Vera?
Ang Polycythemia vera ay isang clonal stem cell disorder kung saan mayroong pagbabago sa pluripotent progenitor cell, na humahantong sa labis na pagdami ng erythroid, myeloid at megakaryocytic progenitor cells. Karamihan sa mga pasyenteng dumaranas ng ganitong kondisyon ay nagkaroon ng mga mutasyon sa JAK2 gene.
Clinical Features
May mapanlinlang na simula. Ang karaniwang presentasyon ay isang matandang pasyente na higit sa 60 taong gulang na nagrereklamo ng pagod, depresyon, vertigo, at tinnitus.
Bukod sa mga hindi partikular na sintomas na ito, maaaring magkaroon ang pasyente ng,
- Hypertension
- Angina
- Paputol-putol na claudication
- Tendency sa pagdurugo
- Malubhang pangangati pagkatapos maligo nang mabuti
- Gout
- Hemorrhages
- Thrombosis
- Plethora
Diagnostic Criteria
Mga Pangunahing Pamantayan
- Antas ng hemoglobin na higit sa 185 g/l sa mga lalaki at 165 g/l sa mga babae
- Ang pagkakaroon ng JAK2 mutation
Minor Criteria
- Bone marrow biopsy na nagpapakita ng hypercellularity para sa edad na may panmyelosis
- Nabawasan ang antas ng serum erythropoietin
- Endogenous erythroid formation colony in vitro
Hindi bababa sa isang maliit na pamantayan na may parehong pangunahing pamantayan at isang pangunahing pamantayan na may alinman sa mga menor na pamantayan ay dapat na naroroon upang makagawa ng diagnosis ng PV.
Pamamahala
Ang layunin ng pamamahala ay ang pagpapanatili ng normal na bilang ng dugo upang maiwasan ang mga komplikasyon tulad ng trombosis. Ang mga sumusunod na interbensyon ay ang mainstays sa pamamahala ng PV
- Venesection
- Chemotherapy
- Pangangasiwa ng mababang dosis ng aspirin para sa mga pasyenteng nagkaroon ng thrombotic episode dati.
- Pamamahala ng anagrelide para maiwasan ang pagkita ng megakaryocyte
30% ng mga pasyenteng may PV ay maaaring magkaroon ng Myelofibrosis, at 5% ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng myeloblastic leukemia.
Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng Polycythemia at Polycythemia Vera?
Polycythemia vera ang pinakakilalang sanhi ng pangunahing polycythemia
Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Polycythemia at Polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Ang Polycythemia ay tinukoy bilang pagtaas ng bilang ng pulang selula ng dugo, hemoglobin, at PCV. | Ang Polycythemia vera ay isang clonal stem cell disorder kung saan may pagbabago sa pluripotent progenitor cell na humahantong sa labis na paglaganap ng erythroid, myeloid at megakaryocytic progenitor cells. |
| Mga Sanhi | |
|
Pangunahing Polycythemia
Secondary Polycythemia– Hypoxic na pagtaas ng erythropoietin
– Hindi naaangkop na pagtaas ng erythropoietin
|
Polycythemia vera, na siyang pinakakilalang sanhi ng pangunahing polycythemia, ay dahil sa isang mutation sa JAK2 gene. |
| Pamamahala | |
|
Ang layunin ng pamamahala ay ang pagpapanatili ng normal na bilang ng dugo upang maiwasan ang mga komplikasyon tulad ng trombosis. Ang mga sumusunod na interbensyon ay ang mainstays sa pamamahala ng PV
30% ng mga pasyenteng may PV ay maaaring magkaroon ng Myelofibrosis at 5% ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng myeloblastic leukemia. |
| Komplikasyon | |
| Thrombosis, heart failure, at hemorrhages ang mga pangunahing komplikasyon ng polycythemia dahil sa iba't ibang dahilan bukod sa polycythemia vera. | Bukod pa sa thrombosis, cardiac failure, at hemorrhage, maaaring magkaroon ng Myelofibrosis at myeloblastic leukemia ang mga pasyente. |
Buod – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Ang Polycythemia ay tinukoy bilang pagtaas ng bilang ng pulang selula, hemoglobin, at PCV. Ang polycythemia vera ay isang clonal stem cell disorder kung saan mayroong pagbabago sa pluripotent progenitor cell na humahantong sa labis na paglaganap ng erythroid, myeloid at megakaryocytic progenitor cells. Karaniwan, walang pagkakaiba sa pagitan ng Polycythemia at Polycythemia Vera. Ang polycythemia vera ay isa sa napakaraming mga sanhi ng polycythemia na dahil sa isang depekto sa JAK2 gene.
