Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome

Talaan ng mga Nilalaman:

Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome
Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome

Video: Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome

Video: Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome
Video: Connecting the Dots Between EDS and POTS - Presented by Dr. Satish R. Raj and Dr. Peter C. Rowe 2024, Disyembre
Anonim

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan syndrome ay ang Ehlers Danlos syndrome ay pangunahing nakakaapekto sa balat, mga kasukasuan, at mga daluyan ng dugo, habang ang Marfan syndrome ay pangunahing nakakaapekto sa puso, mga mata, mga daluyan ng dugo, at ang skeleton.

Ang Ehlers Danlos at Marfan syndrome ay dalawang magkaibang minanang sakit sa connective tissue. Mayroong humigit-kumulang 200 iba't ibang mga kondisyon sa ilalim ng minanang mga sakit sa connective tissue. Ang ilan sa mga pinakakilalang minanang sakit sa connective tissue ay ang Ehlers Danlos syndrome, Marfan syndrome, Loeys Dietz syndrome, cutis laxa, Stickler syndrome, at thoracic aortic artery dilatation at dissection.

Ano ang Ehlers Danlos Syndrome?

Ang Ehlers Danlos syndrome ay isang minanang connective tissue disorder na pangunahing nakakaapekto sa balat, joints, at blood vessels. Mayroong 14 na subtype ng karamdamang ito. Ang connective tissue ay isang kumplikadong pinaghalong mga protina at mga sangkap na nagbibigay ng pagkalastiko sa pinagbabatayan na mga istruktura sa katawan ng tao. Ang isang malubhang anyo ng sakit na ito ay kilala bilang vascular Ehlers Danlos syndrome, na nagiging sanhi ng pagkawasak ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo, bituka, at matris. Ang mga senyales at sintomas ng Ehlers Danlos syndrome ay kinabibilangan ng sobrang nababaluktot na mga kasukasuan, nababanat na balat, marupok na balat, mga natatanging tampok ng mukha tulad ng manipis na ilong, manipis na pang-itaas na labi, maliliit na earlobe, at kitang-kitang mga mata, translucent na balat na may pasa, humihina ang aorta na malamang na mapunit., at humihinang mga pader ng matris at malaking bituka na malamang na mapunit.

Ehlers Danlos at Marfan Syndrome - Magkatabi na Paghahambing
Ehlers Danlos at Marfan Syndrome - Magkatabi na Paghahambing

Figure 01: Ehlers Danlos Syndrome

Mutations sa hindi bababa sa 20 genes, kabilang ang COL5A1, COL5A2, at bihirang COL1A1 genes, ay naiugnay bilang sanhi ng Ehlers Danlos syndrome. Bukod dito, ang Ehlers Danlos syndrome ay maaaring masuri sa pamamagitan ng family history, physical examination, at genetic testing. Higit pa rito, ang mga paggamot para sa Ehlers Danlos syndrome ay kinabibilangan ng mga gamot (mga pain reliever (acetaminophen), presyon ng dugo), physical therapy, at surgical at iba pang mga pamamaraan.

Ano ang Marfan Syndrome?

Ang Marfan syndrome ay isang minanang connective tissue disorder na pangunahing nakakaapekto sa puso, mga mata, mga daluyan ng dugo, at skeleton. Ang mga taong dumaranas ng Marfan syndrome ay karaniwang matangkad at payat na may hindi pangkaraniwang mahahabang braso, binti, daliri, at paa. Ang mga pinsalang dulot ng Marfan syndrome ay maaaring banayad o malubha. Ang Marfan syndrome ay sanhi ng mga depekto o pagtanggal sa FBN1 (fibrillin-1) gene. Ang mga senyales at sintomas ng Marfan syndrome ay kinabibilangan ng matangkad at balingkinitang tangkad, hindi katimbang na mahahabang braso, binti, at daliri, buto ng dibdib na kadalasang nakausli palabas o lumulubog sa loob, mataas na arched palate, masikip na ngipin, pag-ungol sa puso, matinding nearsightedness, abnormally curved spine, at flat feet.

Ehlers Danlos vs Marfan Syndrome in Tabular Form
Ehlers Danlos vs Marfan Syndrome in Tabular Form

Figure 02: Marfan Syndrome

Marfan syndrome ay maaaring masuri sa pamamagitan ng family history, physical examination, heart test, eye test (slit lamp exam, eye pressure test), at genetic testing. Higit pa rito, ang mga opsyon sa paggamot para sa Marfan syndrome ay mga gamot (mga gamot sa pagpapababa ng presyon ng dugo), mga therapy sa paningin, mga operasyon, at iba pang mga katangian (pag-aayos ng aortic, scoliosis surgery, breastbone correction, operasyon sa mata).

Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome?

  • Ang Ehlers Danlos at Marfan syndrome ay dalawang magkaibang minanang sakit sa connective tissue.
  • Parehong mga multisystemic disorder.
  • Pangunahing nakakaapekto ang mga ito sa malambot na connective tissue ng katawan ng tao.
  • Ang parehong mga karamdaman ay dahil sa mga mutasyon o pagbabago sa mga partikular na gene.
  • Maaari silang gamutin sa pamamagitan ng mga gamot at operasyon.

Ano ang Pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan Syndrome?

Ang Ehlers Danlos syndrome ay isang inherited connective tissue disorder na pangunahing nakakaapekto sa balat, joints, at blood vessels, habang ang Marfan syndrome ay isang inherited connective tissue disorder na pangunahing nakakaapekto sa puso, mata, blood vessels, at skeleton. Kaya, ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan syndrome. Higit pa rito, ang Ehlers Danlos syndrome ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene gaya ng COL5A1, COL5A2, at bihira sa COL1A1. Sa kabilang banda, ang Marfan syndrome ay sanhi ng mutation sa gene na FBN1 (fibrillin-1).

Ipinapakita ng infographic sa ibaba ang mga pagkakaiba sa pagitan ng Ehlers Danlos at Marfan syndrome sa tabular form para sa magkatabi na paghahambing.

Buod – Ehlers Danlos vs Marfan Syndrome

Ang Ehlers Danlos at Marfan syndrome ay dalawang magkaibang hereditary connective tissue disorders (HCTDs). Pangunahing nakakaapekto ang Ehlers Danlos syndrome sa balat, mga kasukasuan, at mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng labis na nababaluktot na mga kasukasuan, nababanat na balat, marupok na balat, natatanging facial tulad ng manipis na ilong, manipis na itaas na labi, maliliit na earlobe, kitang-kitang mga mata, translucent na balat na napupukaw, humihina ang aorta, mga dingding ng matris, at malaking bituka na malamang na pumutok. Sa kabilang banda, ang Marfan syndrome ay pangunahing nakakaapekto sa puso, mga mata, mga daluyan ng dugo, at balangkas, na nagiging sanhi ng matangkad at balingkinitan na tangkad, hindi katimbang na mahahabang braso, binti at daliri, buto ng dibdib na karaniwang nakausli palabas o lumulubog sa loob, mataas na arko ng palad, masikip na ngipin, pag-ungol ng puso, matinding nearsightedness, abnormally curved spine, at flat feet. Kaya, ibinubuod nito ang pagkakaiba ng Ehlers Danlos at Marfan syndrome.

Inirerekumendang: