Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng HLH at MAS ay ang HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ay isang malubha at nakamamatay na sakit na hematologic, habang ang MAS (macrophage activation syndrome) ay isang malubha, nakamamatay na sakit na rheumatic.
Ang Cytokine storm ay kilala rin bilang hypercytokinemia. Ito ay isang pisyolohikal na reaksyon sa mga tao at iba pang mga hayop kung saan ang likas na immune system ay nag-trigger ng isang hindi nakokontrol at labis na pagpapalabas ng mga cytokine. Ang mga cytokine ay pro-inflammatory signaling molecules. Gayunpaman, ang biglaang paglabas ng mga cytokine sa malalaking dami ay maaaring maging sanhi ng pagkabigo ng multisystem organ. Ang HLH at MAS ay dalawang kondisyong medikal na maaaring magdulot ng mga cytokine storm.
Ano ang HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?
Ang HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ay isang hindi pangkaraniwang hematologic disorder na kadalasang mas nakikita sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Ito ay isang sakit na nagbabanta sa buhay. Nagdudulot ito ng matinding hyper inflammation sa pamamagitan ng paglaganap ng mga activated lymphocytes at macrophage. Karaniwan, ang HLH ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga morphologically benign lymphocytes at macrophage, na naglalabas ng labis na dami ng mga nagpapaalab na cytokine. Samakatuwid, ang HLH ay inuri bilang isang cytokine storm syndrome.
Figure 01: HLH
May namamana at hindi namamana na mga sanhi ng hemophagocytic lymphohistiocytosis. Bukod dito, mayroong dalawang uri ng HLH: pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing HLH ay sanhi ng hindi aktibo na mga mutasyon sa mga gene na nagko-code para sa mga protina na ginagamit ng mga cytotoxic T cells at NK cell upang patayin ang mga target na nahawaang cell. Kasama sa mga mutated gene ang UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27, at MAGT1. Ang pangalawang HLH ay nauugnay sa mga malignant at non-malignant na sakit na nagpapahina sa kakayahan ng immune system na atakehin ang mga cell na nahawaan ng EBV. Kabilang sa mga malignant na sakit ang T cell lymphoma, B cell lymphoma, acute lymphocytic leukemia, atbp. Ang mga non-malignant na sakit, sa kabilang banda, ay kinabibilangan ng mga autoimmune disorder gaya ng juvenile idiopathic arthritis, juvenile Kawasaki disease, systemic lupus erythematosus, atbp.
Ang mga sintomas ng HLH ay kinabibilangan ng lagnat, paglaki ng atay at pali, paglaki ng mga lymph node, pagdidilaw ng kulay ng balat at mata, at pantal. Ang kondisyong medikal na ito ay maaaring masuri sa pamamagitan ng pisikal na pagsusuri, pagsusuri sa dugo, at pagsusuri sa molekular para sa mga mutation ng gene. Kasama sa regime ng paggamot para sa sakit na ito ang mga corticosteroid, immune suppressant na gamot (cyclosporine, methotrexate), mga gamot sa chemotherapy (etoposide, vincristine), intravenous immunoglobulin, cytokine targeted therapy, anti-IFN gamma monoclonal antibody, (emapalumab), at binagong recombinant interleukin 1 receptor antagonist (Anakinra).
Ano ang MAS (Macrophage Activation Syndrome)?
Ang Macrophage activation syndrome (MAS) ay isang malubha, nakamamatay na sakit na rayuma. Ito ay isang talamak na sakit na rayuma sa pagkabata. Ito ay karaniwang nangyayari sa systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. Ito ay nauugnay din sa systematic lupus erythematosus, Kawasaki disease, at adult-onset Still's disease. Ang MAS ay naisip din na halos kapareho sa pangalawang hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ang sanhi ng sakit na ito ay kadalasang isang impeksyon sa viral o isang gamot.
Figure 02: MAS
Ang mga sintomas ng sakit na ito ay kinabibilangan ng patuloy na lagnat, pakiramdam ng pagod at mahinang enerhiya, pananakit ng ulo, pagkalito, malalaking lymph node, malaking atay at pali, mga problema sa pagdurugo at pamumuo, pagbabago sa presyon ng dugo, at mababang bilang ng dugo. Ang diagnosis ng MAS ay sa pamamagitan ng pagsusuri ng dugo, bone marrow aspirate, at imaging testing (X-ray, ultrasound, CT-SCAN, MRI). Karaniwang kasama sa mga opsyon sa paggamot ang mga steroid (glucocorticoids), intravenous immune globulins, cyclosporine (immune suppressant), biologic therapy (Anakinra), at anticancer na gamot.
Ano ang Pagkakatulad sa pagitan ng HLH at MAS?
- Ang HLH at MAS ay dalawang kondisyong medikal na maaaring magdulot ng cytokine storm.
- Ang parehong sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga bata.
- Secondary HLH pathophysiologically ay katulad ng MAS.
- Ang parehong sakit ay nauugnay sa juvenile idiopathic arthritis, juvenile Kawasaki disease, at systemic lupus erythematosus,
- Mayroon silang mga katulad na opsyon sa paggamot.
Ano ang Pagkakaiba ng HLH at MAS?
Ang HLH ay isang malubha, nakamamatay na sakit na hematologic habang ang MAS ay isang malubha, nakamamatay na sakit na rheumatic. Kaya, ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng HLH at MAS. Higit pa rito, may minana at hindi minanang mga sanhi para sa HLH, ngunit mayroon lamang mga hindi minanang dahilan para sa MAS.
Ang infographic sa ibaba ay nagpapakita ng mga pagkakaiba sa pagitan ng HLH at MAS sa tabular form para sa magkatabi na paghahambing.
Buod – HLH vs MAS
Ang HLH at MAS ay dalawang kondisyong medikal na maaaring magdulot ng mga cytokine storm sa katawan. Ang mga bata ay higit na apektado ng parehong mga kondisyon. Ang HLH ay isang malubha, nakamamatay na sakit na hematologic, habang ang MAS ay isang malubha, nakamamatay na sakit na rayuma. Kaya, ibinubuod nito ang pagkakaiba ng HLH at MAS.
